Эндокринный рак

Эндокринные раки — «бытовое» название развившихся в железах внутренней секреции злокачественных новообразований разных типов. В различающихся функциональной нагрузкой клетках одной секреторной железы могут появиться абсолютно непохожие по прогнозу, течению и лечебным подходам карциномы, объединяемые в одну нозологическую группу.

К эндокринным ракам также относят разноликую группу нейроэндокринных новообразований или НЭО, происходящих из оставшихся от зародышевого периода клеток. НЭО часто продуцируют гормоны, но возникают по принципу «где угодно», в том числе в эндокринных железах. Тем не менее это не рак, хоть протекают как злокачественный процесс, и в этой статье разбираться не будут.

Рак гипофиза

Гипофиз — главная эндокринная железа, потому что вырабатывает гормоны, заставляющие функционировать все остальные железы внутренней секреции. В гипофизе рак развивается очень редко, много чаще возникают доброкачественные процессы, но и они большая редкость в популяции. Беда всех новообразований гипофиза в избыточной продукции гормонов с последующим сбоем деятельности всех внутренних желёз и разнообразием симптомов.

Злокачественные процессы в гипофизе имеют строение аденокарциномы или краниофарингиомы, но их лечение принципиально не различается. Предпочтительно удаление опухоли, при небольшом узле — эндоскопическое вмешательство через нос, потому что сама железа располагается под полушариями головного мозга в костном выступе нижней части черепа — турецком седле. При большом размере новообразования необходима трепанация черепа — транскраниальный доступ.

Из-за частого рецидивирования, которое при краниофарингиоме возможно в каждом четвёртом случае, операция дополняется облучением. При невозможности операции помогает облучение, в том числе протонным пучком. Прогноз для подавляющего большинства больных хороший.

Эффективное лечение возможно только при своевременной диагностике, но далеко не всё обследование входит в диспансеризацию. В Москве достаточно аппаратов КТ и МРТ, важно выбрать клинику с современным новым сканером и хорошей командой специалистов.

Рак щитовидной железы

Все карциномы щитовидной железы до 2010-х годов разделяли на четыре большие группы, отличающиеся строением — морфологией и отчасти связанной с ней агрессивностью. В настоящее время с позиции молекулярной биологии опухоли выделяют две большие группы, различающиеся происхождением: медуллярный рак развивается из зародышевой ткани, поэтому отнесён к НЭО; дифференцированный рак происходит из клеток слизистой оболочки и представлен шестью морфологическими видами.

Медуллярная карцинома синтезирует гормон, отвечающий за обмен кальция — кальцитонин, его избытком объясняются её клинические проявления. Заболевание очень редкое — только каждая 25-ая злокачественная опухоль щитовидки, и в каждом четвёртом случае — наследственная форма НЭО. Радикальное лечение заключается в полном удалении поражённых тканей с пожизненным приёмом гормона щитовидной железы, но при наличии метастазов возможна только таргетная противоопухолевая терапия.

Таргетная терапия считается более «целеустремлённой», чем химиотерапия или иммунотерапия. Таргетные препараты работают по крошечной мишени, например, взаимодействуют с одним только геном, который есть в каждой клетке, но в раковой он испорчен мутацией или его слишком много — гиперэкспрессия. Такую цель специально ищут в раковой опухоли в процессе стандартного гистологического исследования.

Дифференцированный рак течёт «мягче» медуллярного, исключая анапластический, который из-за крайней агрессивности не всегда получается удалить, поэтому проводится химиотерапия и таргетные препараты. Другие варианты дифференцированной карциномы хорошо лечатся. Сначала удаляется вся железа или её часть, при необходимости с лимфоузлами и клетчаткой шеи. Операция на железе выполняется даже при отдалённых метастазах.

При начальных стадиях и низком риске прогрессирования ограничиваются хирургическим этапом, при высоком риске дополняют гормонотерапией. После удаления распространённой опухоли проводят терапию радиоактивным йодом. Радиойодтерапия используется и при метастазах, оставшиеся после неё очаги опухоли подавляют локальной лучевой терапией и таргетными противоопухолевыми средствами. Результаты, как правило, хорошие.

Рак поджелудочной железы

На панкреатическую карциному приходится чуть больше 3% всех злокачественных опухолей. В отличие от других эндокринных раков, в начальных стадиях ведущих себя скрытно, симптомы этого рака появляются рано, ярко и с желтухой, что обусловлено тесной анатомической связью железы с жёлчными протоками.
Первым делом при желтухе с помощью эндоскопического доступа налаживают отток желчи и капельницами «очищают» кровь от жёлчных кислот, и только при нормализации биохимических показателей удаляют поражённый раком участок поджелудочной, если технически возможно.

При неоперабельном процессе проводят трёхмесячную химиотерапию, после которой вновь рассматривается возможность удаления опухоли. Химиотерапия проводится как до, так и после операции, при метастазах.

Противораковое лечение существенно изменяет качество жизни, важно найти специалистов, умеющих минимизировать токсичность терапии, поднять жизненные силы и подготовить к следующему этапу лечения. В клинике «Союз» чувствуют потребности пациента и помогают преодолевать тяготы терапии.

Рак надпочечника

Злокачественные опухоли надпочечника очень редки — едва ли у одного на миллион. В ткани органа образуется продуцирующая гормоны феохромоцитома, её относят к нейроэндокринным процессам — НЭО. В корковом веществе надпочечника развивается адренокортикальный рак и тоже может быть гормонально-активным, но симптомы не похожи на феохромоцитому и различаются у пациентов разного возраста.

Радикальное лечение — операция, возможна эндоскопическая. При гормонально-активной карциноме дополнительно применяют подавляющий синтез гормонов препарат. При неоперабельной опухоли или метастазах прибегают к химиотерапии.

При неоперабельной злокачественной феохромоцитоме с выраженными клиническими проявлениями для подавления продукции гормонов к химиотерапии подключают «адренергическую блокаду». Хорошие результаты даёт таргетная радионуклидная терапия.

Рак яичников

В ткани яичников чаще всего развивается карцинома, а в каждом десятом случае — разнообразные неэпителиальные опухоли (НОЯ), тоже злокачественные и часто синтезирующие половые гормоны.

Лечение карциномы зависит от её распространения, всегда предпочтительно удаление опухоли, пусть не все 100%, но максимально возможное, поэтому операцию называют «циторедуктивной». Термин «радикальная» операция при яичниковой карциноме не используется, потому как радикальность попросту невозможна — в брюшной полости раковая клетка всегда найдёт укромный уголок для выживания.

Хирургия предпочтительна на первом этапе, при неоперабельном процессе начинают с химиотерапии, рассматривая возможность операции после 2–3 курсов. После операции химиотерапия не проводится только при IА стадии с минимальным поражением. Большинству пациенток прописывается до 4 курсов, после завершения цикла при вероятности рецидива продолжается таргетная терапия.

При неэпителиальных злокачественных опухолях программа лечения зависит от объёма опухоли и её клеточной структуры, но во всех ситуациях предпочтение отдано удалению новообразования. Герминогенные опухоли характерны для девочек и девушек, другие варианты — для зрелых женщин, поэтому при начальных процессах учитывают желание женщины родить, при большом поражении удаляются половые органы.

Некоторые неэпителиальные опухоли яичников дополняются послеоперационной химиотерапией, но прогноз на жизнь чаще всего хороший, в отличие от рака яичников, склонного к рецидивам с выработкой устойчивости к цитостатикам. Гранулёзоклеточные НОЯ тоже «любят» рецидивы, формируя их через годы и десятилетия, успехи их лечения несоизмеримо выше, нежели при яичниковой карциноме.

Знания стандарта терапии важно, но каждому пациенту необходимо подобрать оптимальную именно для него тактику противоракового воздействия и наилучшую симптоматическую терапию. В клиниках «Союз» практикуют только индивидуальный лечебный подход.

Рак яичек

В мужских яичках рак развивается редко — менее 10%, если иметь в виду научное определение рака, развивающегося исключительно из эпителия. Подавляющее большинство злокачественных опухолей яичка не карциномы, а герминогенные образования, возникающие из половых клеток. С учётом терапевтических подходов их разделяют на две больших группы — семинома и несеминомы, к последним относится эмбриональный рак, происходящий от оставшихся с внутриутробного периода зародышевых тканей. Опухоли яичка редко продуцируют гормоны, поэтому клинические проявления заболевания скудны, ведущий симптом — увеличение яичка и метастазы в лимфоузлы и лёгкие.

На первом этапе обязательно удаляется поражённый орган — орхофуникулэктомия, при наличии опухоли во втором яичке, что случается очень часто, его либо удаляют полностью, либо резецируют, либо облучают, предварительно пациенту предлагается законсервировать свою сперму для продолжения рода. При возможности удаляются все зоны злокачественного поражения, в том числе лимфоузлы и отдалённые метастазы. Оставшиеся неудалёнными очаги облучают и проводят курсовую химиотерапию, без неё вероятность рецидива значительно выше. Все злокачественные опухоли яичка чувствительны к химиотерапии, но отличаются частотой рецидивирования и степенью агрессивности.

Раньше широко применяли лучевую терапию на забрюшинные лимфоузлы, но исследования и высокая выживаемость продемонстрировали избыточность подобной тактики, для излечения достаточно операции и нескольких курсов химиотерапии.

Рак эндокринных желёз лечат гормонами?

Злокачественные процессы в эндокринных железах часто индуцируются дисбалансом в продукции гормонов, но опухоли нечасто синтезируют гормоны и ещё реже чувствительны к эндокринным препаратам.

При дифференцированной карциноме щитовидной железы гормон левотироксин натрия используется как противоопухолевое средство для профилактики рецидива. При некоторых НЭО негативные симптомы также подавляются гормонами. При распространённой карциноме яичников и гранулёзоклеточной опухоли яичка применяются гормональные лекарства — ингибиторы ароматазы, антиэстрогены и прогестины, но не в первую очередь, а эффективность терапии оставляет желать.

В основном гормональные средства используются для компенсаторного замещения отсутствующего синтеза гормональных продуктов при полном удалении железы, так поступают при карциноме щитовидной железы и надпочечника.

Какие последствия будут после удаления органа?

Человек может неплохо жить только без половых желёз, при удалении остальных желёз внутренней секреции требуется заместительная терапия гормонами. Небольшую часть функций по синтезу гормонов берёт на себя эктопированная железистая ткань, находящаяся в нетипичном, неанатомическом месте, например, ткани щитовидной железы или яичников могут располагаться в брюшной полости, в лёгких. Для сохранения не изменённых опухолью тканей гипофиза и, следовательно, для синтеза важнейших гормонов применяются специальные методики облучения и техники операций.

Какова роль анализов на гормоны в крови в терапии эндокринного рака?

Определение уровня гормонов с диагностической целью используется при карциномах гипофиза, щитовидной железы, надпочечника и некоторых видов НЭО до начала противоопухолевой терапии. После радикальной терапии по концентрации гормона щитовидной железы или надпочечника определяют качество заместительной гормонотерапии.
Течение герминогенных новообразований яичка можно контролировать по уровню онкомаркёра «гормона беременности» — хорионического гонадотропина (ХГЧ), если таковой повышался до начала лечения.

Каждому онкологическому пациенту хочется пройти терапию с наименьшими потерями, чтобы продолжать жить с удовольствием и по-новому. Мультидисциплинарная команда клиник «Союз» старается делать для него всё возможное. Обращайтесь, и мы поможем.